Sd. de Sjögren
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 "El dilema Síndrome Seco / Síndrome de Sjögren" (pdf 47 Kb.)


En este enlace encontrará información sobre las enfermedades reumáticas más comunes.


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SÍNDROME DE SJÖGREN

 

¿Qué es el síndrome Sjögren? 

Es una enfermedad crónica autoinmune que se caracteriza por la presencia de síntomas como, ojos y boca seca junto a sequedad vaginal, producida por un infiltrado inflamatorio de linfocitos T, a nivel de las glándulas de secreció externa (exocrinas). La simple sequedad, aunque muy molesta, no es suficiente para el diagnóstico, sino que deben cumplirse otros criterios adicionales.

El Síndrome de Sjögren (SS) ya no es considerado como una rareza médica. Por el contrario, se estima que afecta a entre 0,5 y 3 personas de cada 100  ( predomina en mujeres mayores de cuarenta años) y por cada paciente en quien está asociado a Artritis Reumatoide (AR), Lupus Eritematoso Sistémico (LES) u otra afección reumática (SS secundario), probablemente exista otro en quien el SS ocurre en forma aislada (SS primario). Desde el punto de vista opuesto se admite que uno de cada cinco pacientes con Artritis Reumatoide presentará simultáneamente SS. Se trata, probablemente, de la enfermedad autoinmune más frecuente, aunque por la escasez de síntomas que conlleva, está infradiagnosticada.

No todas las sequedades en la boca son debidas al Síndrome de Sjögren, sino que pueden producirse en el contexto de otras enfermedades, como por ejemplo la Hepatitis C o la Cirrosis Biliar Primaria. La toma de alguno fármacos puede producir síntomas muy similares. El riesgo de candidiasis oral está aumentado en el S. Sjögren.

En el diagnóstico diferencial del SS hay que destacar la hepatopatía por VHC.

La sequedad ocular (xeroftalmía), afecta al 5 - 17% de la población adulta, produciendo sequedad y disminución de lagrimeo, prurito, sensación de cuerpo extraño, hiperemia de la conjuntiva y fotofobia. La composición de la lágrima está alterada y todo ello puedo conducir a un lesión del epitelio ocular, con mayor riesgo de infecciones y úlceras corneales.

El riesgo de desarrollar linfoma es del 5%, es decir, hasta 40 veces mayor que en la población normal. El tiempo medio desde el diagnóstico del SS y el del linfoma, es de 6 años. Como factores de riesgo para el desarrollo de lifoma debemos citar: vasculitis cutánea, crioglobulineamia tipo II, neuropatía periférica, hipertrofia parotídea, adenopatías, Ac. Anti Ro/La +, descenso del complemento, gammapatía monoclonal, anemia y linfopenia. Estos signos deben ser parametrizados con regularidad.

 

¿Como diagnosticarlo? 

Para saber si hay sequedad en los ojos (el paciente lo nota como una sensación de arenilla), existen dos procedimientos  mediante los cuales se puede determinar:  La prueba de  Schirmer (normalmente realizada en la consulta del reumatólogo), que mide la cantidad de líquido que despide durante un   periodo de cinco minutos. Una humedad menor a 5 mm es una fuerte  indicación de resequedad de ojos. Otra   prueba es la prueba de Rosa de Bengala que consiste de poner tinte que facilite ver  las  áreas dañadas de la cornea (más habitual del oftalmólogo). 

Para saber si hay resequedad de boca, puede hacerse una biopsia de la glándula salival con el fin de establecer un diagnóstico firme. Este tipo de biopsia generalmente se toma de la superficie interna del labio inferior y se envía a evaluar. Se considera diagnóstico de síndrome Sjögren cuando los resultados son positivos y revelan inflamación característica consistente este síndrome. Existen otras pruebas menos cruentas, como la gammagrafia o la sialografía que pueden ser de mucha ayuda.

En la actualidad, la gammagrafía parotídea es una técnica muy empleada, pues permite la valoración funcional de las glándulas. La RM parotídea  es una buena opción, pues permite mejores imágenes que la ecografía.

La bopsia salival es poco utilizada, aunque permite valorar la estructura glandular.

Independiente de lo anterior el estudio inmunológico que consiste en Anticuerpos Antinucleares, Factor Reumatoide, Inmunoglobulinas, Complemento, anticuerpos más específicos y exámenes generales son esenciales para el diagnóstico y para establecer en ocasiones el pronostico de la enfermedad. La capilaroscopia puede ser de mucha ayuda en la valoración de estos pacientes, pues es frecuente que se produzcan fenómenos de vasculitis y de Raynaud.

La anemia es frecuente (16-50%), siendo habitualmente normocítica y normocroma.

La determinación de anticuerpos antinucleares suele ser el mayor dato inmunológico cuando se sospecha la existencia de una enfermedad autoinmune y su positividad forma parte de los criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico y del Síndrome de Sjögren primario. La positividad de estos autoanticuerpos en pacientes con SSp suele ser superior al 80%.

En el 70% de enfermos, las gammaglobulinas séricas están elevadas, siendo éste uno de los principales datos analíticos del SS. La presencia de gammapatía monoclonal obliga al despistaje intensivo de un síndrome linfoproliferativo o un síndrome crioglobulinémico.

Los anticuerpos antinucleares están presentes en el 80% de los casos. Casi un 15% de enfermos presetan hipocomplementemia y casi un 20%, crioglobulineamia.

Los anticuerpos contra el antígeno Ro/SS-A y La/SS-B fueron descriptos hace 40 años. En pacientes con sospecha clínica de SS, se consideran con una alta especificidad diagnóstica, aunque aparezcan en porcentajes variables (30-70%), según la técnica empleada.  Los anti-Ro (SSA) maternos, tienen una alta relació con el bloqueo cardiaco congénito.

Una interesante característica del Sd. de Sjögren es la elevación importante de la VSG (hasta el 90% de enfermos tienen elevada la VSG) sin elevación de la PCR. Esto se debe a que la elevación de la VSG está relacionada con la presencia de hipergammaglobulinemia, de la que no depende el valor de la PCR. Ante esta situación es importante preguntar por la sequedad bucal u oftálmica. En los pacientes con Ac. Anti Ro/La +, esta elevación de la VSG es aún más marcada.

Así pues, el perfil de VSG elevada, PCR normal, hipergammaglobuliemia y FR positivo sería el patrón típico analítico del SS.

Alteraciones de Laboratorio en el SS primario

Anticuerpos antinucleares (+) en células HEp-2

Factor reumatoide positivo

Crioglobulinemia

Proteína C reactiva elevada

Anemia (hematocrito < 30%)
Leucopenia (<3.500 cel/mm3)
Trombocitopenia (<10.000/mm3)

VSG elevada (> 25 mm/h)

anti-Ro (SSA)

anti-La (SSB)

* Los criterios diagnósticos desarrollados por el Grupo de consenso europeo para el estudio del Sjögren (GECUSS) se muestran en la tabla superior. Se considera diagnóstico definitivo de Sjögren si 4 de los 6 ítem tienen una respuesta afirmativa.

Criterios diagnósticos de Síndrome de Sjögren
(Grupo de consenso europeo para el estudio del SS)


1. Síntomas oculares
a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?
2. Síntomas orales
a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld)
4. Hallazgos histopatológicos
En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales
Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm en 15 min
6. Autoanticuerpos
Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR


Para el diagnostico de SS se requiere la presencia de 4 o más criterios
Los criterios 1 a 3 están presentes con una respuesta afirmativa (a, b o c).

 

2009- Recientemente se ha propuesto la utilidad diagnóstica de los Anticuerpos Antialfafodrin (aAF) en pacientes con Anti-Ro negativos. Estos anticuerpos se relacionan con inflamación glandular activa y una mejor respuesta a la hidroxicloroquina, con incluso un aumento en la producción de lágrimas.

 

Tratamiento de la enfermedad 

El tratamiento del Síndrome de Sjögren incluye tres aspectos que deben abordarse simultáneamente:

  • Reponer con agentes externos la pérdida de humedad.

  • Estimular la secreción (sustancias secretagogas).

  • Actuar con fármacos sobre los mecanismos que producen la enfermedad.

Es importante que el paciente sepa que debe evitar algunos fármacos: antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos...), evitar ambientes secos, aumentar la ingesta de agua y de productos que estimulen la secreción salival (alimentos ácidos sin azúcar), y mantener una adecuada higiene dental.

¿Qué puedo hacer acerca de  la resequedad de boca? 

Como el  síndrome Sjögren afecta las glándulas salivales,  es imperativo mantener una higiene bucal adecuada. La prevalencia de caries se incrementa por lo que debe informar a su dentista acerca de su  diagnóstico para que  pueda aumentar la vigilancia y evitar que se le caigan los dientes prematuramente. En ocasiones el uso de cápsulas con gel de vitamina E son útiles. El modo de empleo es mordiendo una cápsula por la noche y después enjuagando los dientes con el gel con el fin de mantener la humedad durante las horas de la noche.  

Recientemente se ha demostrado un incremento de la actividad colinesterasa en la saliva de enfermos con Síndrome de Sjögren, lo que parece interferir con la actividad secretora glandular.

Existen  fármacos que pueden ayudarla como  el clorhidrato de pilocarpina ,la cevimelina o la bromhexina que aumentan la secreción de la glándula salival. Se utiliza a dosis de 5 mg. , 4 veces al día. Estña contraindicado en pacientes con asma o glaucoma. La cevimelina, no se comercializa en Europa, produce menor sudoración que la pilocarpina pero más efectos gastrointestinales.  

¿Que debo hacer con mis ojos secos? 

Debe utilizar lagrimas naturales, liquidas durante el día o en gel en la noche. Protegerse del sol y viento con gafas adecuadas. Controlarse con el Oftalmólogo con la frecuencia necesaria.

Las lágrimas artificales con hialuronato sódico son las que han demostrado ser más eficaces.

Los pacientes con aAF positivos, pueden mejorar su secreción lagrimal con hidroxicloroquina.

En casos de sequedad ocular muy intensa e incapacitante, que no mejore con las citadas medidas, se puede intentar la oclusión de los canalículos lacrimales con materiales temporales o permanentes (colágeno / silicona) o la ligadura por sutura o electrocoagulación.

¿Hay otros medicamentos que puede utilizarse?     

Generalmente se utiliza la Hidroxicloroquina (200 mg/dia durante un año) para el   tratamiento de las complicaciones de  como artritis, fatiga y erupciones  de la piel que puede acompañar a este síndrome. La hidroxicloroquina reduce de forma significativa la concentración salival de mediadores inflamatorios como la IL-6 y de ácido hialurónico, así como la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.

Los pacientes con complicaciones más severas, como  vasculitis, o cuando el sistema nervioso está comprometido  pueden  necesitar cortisona o gammaglobulina e.v.

Las parestias de la polineuropatía suelen responder a la Pregabalina.

Los estudios con fármacos biológicos como el Infliximab y el Etanercept, no han demostrado eficacia significativa. Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha generado grandes expectativas, además de haber demostrado eficacia en linfomas B.

Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20) parece que tendrá la misma eficacia que Rituximab pero con menor inmunogenicidad. Belimumab (antagonista BAFF/BlyS), probablemente sea clave en el control de la hiperactividad de células B.

La similitud patogénica con el LES, sugiere que las terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden ser de utilidad.

En todo caso, el equipo reumatológico del Instituto Ferran de Reumatología podrá asesorarle sobre su caso concreto.       

¿Cual es el pronostico a largo plazo? 

La mayoría de los pacientes padecen de resequedad de ojos y boca durante años. Éstos síntomas pueden gradualmente empeorar. Otros pacientes pueden desarrollar enfermedades conocidas y asociada al Síndrome de Sjögren. Éstas incluyen enfermedades de tiroides, hígado y riñón y de los ganglios. Su   médico debe de hablar con Vd. acerca de estas enfermedades para que sepa   si hay señales de que se estén desarrollando. En ocasiones, algunos  pacientes desarrollan síntomas de otras enfermedades reumáticas, tal como  Lupus  o artritis reumatoide.  

En general en los pacientes que tienen SS primario el pronostico es bueno, en el secundario esta en relación con la enfermedad asociada.  

El futuro

Actualmente se está trabajando en un estudio abierto de Fase II mediante Rituximab (tras un tratamiento con cortisona y antihistamínicos), un anticuerpo monoclonal anti-CD20 aprobado para el tratamiento de linfomas de tipo B y otras enfermedades autoinmunes. Este trabajo es importante porque otros tratamientos como el Infliximab o el Etanarcept no han demostrado eficacia en el Síndrome de Sjögren. Un 25% de los pacientes tratados en este estudio desarrollaron anticuerpos contra el Rituximab (HACAs) e incluso Enfermedad del Suero, lo que podría limitar su utilización en el tiempo.

El estudio apunta que puede ser más eficaz en fases iniciales de la enfermedad, antes de que se produzca la destrucción glandular, razón por la cual, en poco tiempo, el diagnóstico precoz puede adquirir un gran valor.


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