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MALFORMACIÓN DE ARNOLD CHIARI
Reproducido de:
Izquierdo Martínez M and Avellaneda
Fernández A. Enfermedades Raras: Un
Enfoque Práctico. 2004, 511-12.
http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=178
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El Síndrome de Arnold Chiari es
una malformación rara, congénita (que está presente desde el
nacimiento) del sistema nervioso central (sistema formado por el
 encéfalo y la médula espinal) localizada en la fosa posterior o base
del cerebro, que pertenece al grupo de las malformaciones de la
charnela (unión entre la parte superior de la columna cervical y el
cráneo).
La primera descripción de una malformación congénita del cerebro y
cerebelo con herniación de la medula espinal fue realizada, en 1883,
por John Cleland, posteriormente en 1891 por Hans von Chiari y más
tarde, en 1894 Julius Arnold completan la descripción.
Esta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco
cerebral, que a menudo se asocia a hidrocefalia (acumulación de
líquido en el encéfalo). La forma mas extrema consiste en la
herniación (hernia es la protrusión de un órgano a través de un
orificio) de estructuras de la porción más baja del cerebelo,
conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través
foramen magnum (apertura en la parte posterior del cráneo), de forma
que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal
(área cervical superior) engrosándolo y comprimiéndolo.
La hidrocefalia aparece debido al bloque de los orificios de salida
del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto,
estructuras por donde circula normalmente el liquido
cefalorraquídeo. La malformación de Arnold Chiari puede aparecer
aislada, aunque a menudo se asocia a otras malformaciones del
cerebro y de la médula espinal como siringomielia y espina bífida.
El término de síndrome del Arnold Chiari se ha limitado
recientemente a las malformaciones congénitas que desplazan el
tronco cerebral y el cerebelo hacia el canal espinal.
Se llama Arnold Chiari de tipo I cuando los individuos no tienen un
mielomeningocele (salida de meninges y médula espinal por una
apertura anormal en la columna espinal) asociado. Es típica la
aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no
suele acompañarse de hidrocefalia, los pacientes padecen cefalea
(dolor de cabeza) recurrente dolor cervical y espasticidad
(contracciones involuntarias persistentes de un músculo) progresiva
de las extremidades inferiores.
El Arnold Chiari de tipo II por el contrario, asocia a esta
malformación del cerebro un mielomeningocele, por lo que el saco
herniario puede contener partes de la médula espinal, de las
membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo. Al contenido de
este saco herniario se le conoce como siringomielos. Esta
malformación se debe a una anomalía durante el desarrollo fetal del
mesencéfalo (parte del cerebro), aproximadamente el 10% producen
síntomas ya desde la lactancia, entre ellas estridor (ruido
respiratorio sibilante y agudo), llanto débil y apnea (ausencia o
suspensión temporal de la respiración).
La clínica del síndrome de Arnold Chiari es de expresión muy
variable, en función de la posición, del grado de compresión, del
nivel de degeneración celular de las amígdalas cerebelosas y la
presencia o no de siringomielos. Pudiendo variar desde pacientes
asintomáticos, pasando por casos con manifestaciones inespecíficas,
que muchas veces puede confundirse con sintomatología depresiva,
cefaleas occipitales leves, mareos, vértigos moderados, parestesias
(sensación anormal de
 los sentidos o de la sensibilidad) moderadas,
o combinaciones de los anteriores), hasta un cuadro clínico
complicado, los pacientes con Arnold Chiari pueden padecer, cefalea
occipital severa, nauseas y vómitos, que empeoran después de toser o
estornudar, mareos, dolor cervical y vértigo, fatiga, debilidad
general, que en el caso de existir siringomielia será mas marcada a
nivel de la porción inferior del cuello ,y miembros superiores,
acompañada de escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna
dorsal) dorsal, tinnitus (repiqueteo percibido en uno o ambos
oídos), disfagia (dificultad para tragar) a sólidos y líquidos por
afectación del VIII par craneal, neuralgia (dolores espontáneos o
provocados, continuos o paroxísticos, localizados en el trayecto de
un nervio) del trigémino, parestesias (sensación anormal de los
sentidos o de la sensibilidad) en los brazos, manos, piernas, pies y
dedos; incontinencia de esfínteres (falta de control sobre el
vaciado de la vejiga o intestino), espasticidad (contracciones
involuntarias persistentes de un músculo), rigidez muscular con
contracturas cérvico dorsales, nistagmus (espasmos de los músculos
del ojo que produce movimientos oculares rápidos e involuntarios),
dificultad para enfocar la imagen al leer, pérdida de memoria,
estados de confusión mental, desorientación, etc y dolor severo de
carácter inflamatorio a lo largo de la columna cervical y dorsal.
Los síntomas comienzan de forma insidiosa, progresan de forma
irregular e incluso pueden existir periodos estacionarios durante
años, pudiendo confundirse con otras enfermedades, como por ejemplo
la Fibromialgia si no se establece un adecuado proceso diagnóstico.
Los traumatismos, las maniobras de manipulación del cuello, e
incluso los accesos de tos pueden producir que la enfermedad empeore
de forma notable.
El diagnostico de confirmación se hace mediante resonancia magnética
nuclear, que debe incluir la médula espinal completa, para poder
delimitar la extensión de los siringomielos, evaluar las estructuras
de la fosa posterior y la presencia de hidrocefalia.
El tratamiento se realiza mediante descompresión quirúrgica y en
ocasiones se precisan varias intervenciones.
Malformación de Arnold-Chiari y Fibromialgia
Algunas personas piensan que dicha malformación en grados bajos es
responsable del desarrollo de la Fibromialgia y proponen incluso
cirugía para resolverla. Los estudios científicos no avalan en
absoluto esta hipótesis. De hecho un estudio en personas sanas y
personas con fibromialgia se realizó por los Dres.Dan Claw
(Universidad de Georgetown) y Robert Bennet (Oregon Health and
Science University) y no encontraron incremento de la malformación
en el grupo con fibromialgia.
Los resultados se presentaron en el Congreso del
2000 del American College of Rheumatology y puede consultar el
abstract aquí
-pdf en inglés-.
a Le
recomendamos que acceda a nuestro
Foro de Pacientes, donde podrá contactar con otros afectados y
con profesionales, obteniendo información veraz y contrastada.
a Asociaciones de interés para afectados
(enlaces externos):
(AFACPA)
Associació
d'Afectats de Siringomièlia
Amigos de Arnold
Chiari
(ANAC)
Asoc.Esp. de
Malformaciones Cráneo-Cervicales (AEMC)
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